小児科疾患編⑨　循環器疾患について（3）　　

今回で前半の小児科疾患編の循環器疾患は最後になります

心臓の解剖・名称について

（注意事項：このシリーズは、あくまでも国家試験の内容からのものであって、試験としては必要な知識は得られますが、より細かい疾患や人体の機能などの基礎部分は載っていないことがあります。
そのため、これを全て把握しても人体については全て理解し、学べたということにはなりませんのでご注意ください。
医学は未知の部分も含め、既知の部分であってもかなりの量です。ここは忘れないようにしてご利用ください。）

シャント形成まとめ

小児科疾患編の循環器は全3回にわけてあるが、今までのことをまとめたものとしてシャント形成の方向でみた場合は以下の通りとなる

ただし、主にこうなるというものであって、必ずこの方向であるというわけではない


また、各病態についてはそれぞれの項目を参照してください

※ 完全大血管転位症：これは左室から肺動脈の起始、右室から大動脈の起始の病態であり、どちらも生じている

チアノーゼ性心疾患まとめ

チアノーゼ性心疾患でみられる症状には以下が挙げられる

・脳血栓：低酸素血症に対する代償性変化で症候性または続発性に多血症がおこり、脳血栓に至る

→多血症で血液過粘稠・脳血流速度低下で血栓となる


・右→左シャント部の乱流による心内膜炎


・奇異性塞栓による脳膿瘍

→右左シャントで奇異性塞栓をきたすなど、細菌が大循環系に移行しておこる

チアノーゼをきたす疾患について

※ メトヘモグロビン血症：血色素異常でチアノーゼとなるもの

HbのFe²⁺がFe³⁺に還元されている状態

・肺機能障害による中枢性チアノーゼは酸素吸入で改善がみられる


・肺癌では、血液ガス正常であってもばち指（や関節症状）はみられることあり

→Marrie-Bamberger症候群（マリー・バンベルガー：肺性肥大性骨関節症）という


・チアノーゼでは高ヘモグロビン血症をきたす

ばち状指を呈する疾患について

まず、ばち状指とは遠位指節間関節部の厚さ（IPD）よりも末節骨部分の厚さ（DPD）が大きいという特徴がある

また、爪と爪甲基部がつくる爪郭角が180度を超えている（正常は180度未満である）

＜参考画像＞

ことバンク：https://kotobank.jp/word/ばち指-861016（閲覧：2022.2.25）

・ばち状指は修復年齢が遅く低酸素の期間が長かった場合でも、受診時にチアノーゼがなくても見られることはある


→幼児期にフォンタン手術を受けていて、遺残シャントがあることを示唆している


→これは、手術時に元々あったシャント欠損口の閉鎖が不完全である、または肺血管抵抗を考慮して意図的にASDなどのシャントを残したということも考えられる（様々な背景があるため、一概にこうだと考えるわけにはいかないところ）

ばち指を呈する原因にもいくつか疾患がある

新生児期に緊急手術が必要となるものについて

呼吸性不整脈について

呼吸性不整脈では、心拍数・心電図の変化は吸気時に早くなり、呼気時に遅く、大きくなる現象が見られる状態である

・この場合、検査や治療といったことは不要である


→ただし、吸気時の脈拍が呼気時の脈拍の2倍にもなるようであれば病的であるといえる

これは

吸気時に胸腔内圧の陰圧化　→　静脈血還流量の増加　→　迷走神経の抑制と肺表面の伸展効果　→　交感神経の刺激が起こるため心拍数の増加　と考えられている

・小児に多く見られる


・呼吸を止めればこの不整脈は見られなくなる


・兆候としては、熱性疾患の回復期や髄膜炎、脳腫瘍などではこういった不整脈が見られることがある


・心雑音なし、PQ間隔、QRST波などはほぼ正常であり、房室ブロック・洞房ブロックなども認められない

→PP間隔が広くなったり狭くなったりを繰り返している心電図が見られる


→呼吸性の洞性不整脈など（これが最も頻度が高い）


・心電図：1メモリ＝0.04秒

致死性不整脈、治療の必要な不整脈について

先ほどは、治療が不要な場合の不整脈ですが、ここでは治療の必要な不整脈や致死的な不整脈についてまとめてあります

致死性不整脈

早急な治療をしなければ生死に関わる不整脈

・心室細動（Vd）


・心室停止


・極端な徐脈

心室細動はBrugada症候群（ブルガダ）※に伴う場合がある

※ ブルガダ症候群：右側胸部誘導の右脚ブロック様心電図＋ST上昇　を呈する

致死性不整脈に移行しやすい不整脈

・完全房室ブロック、MobitzⅡ型房室ブロック


・トルサード・ド・ポアンツ

→QT延長症候群に伴う場合あり


・心室頻拍（VT）


・WPW症候群に伴う発作性心房細動


・心房粗動　1：1伝導

血圧低下、塞栓症をきたす可能性のある不整脈

・持続性の頻拍ないし徐脈


・心房細動

症状の強い不整脈（危険性小）

・上室性頻拍


・頻発する期外収縮

起立性調節障害について（OD）

起立性調節障害とは、思春期に多く見られる立ちくらみや眩暈などが主症状の自律神経失調症の一つ

・時期としては4月〜7月頃が多く、家族性に見られる


・症状に対し、疾患の可能性を除外する必要がある

→貧血、不整脈、心疾患、脳腫瘍、副鼻腔炎など他の器質性疾患の除外


・朝なかなか起きられない、午前の調子が悪い

＜ODの身体症状項目について＞


・立ちくらみ、めまいを起こしやすい

・立っていると気持ち悪い、ひどい時は倒れる

・入浴時あるいは嫌なことを見聞きすると気持ち悪くなる

・少し歩くと動悸、息切れする

・朝なかなか起きられない、午前の調子が悪い

・顔色が青白い

・食欲不振

・臍疝痛を時々訴える

・倦怠あるいは疲れやすい

・頭痛

・乗り物に酔いやすい

起立試験：脈圧が16mmHg以上低下する、収縮期圧低下は21mmHg以上の低下、脈拍数が1分で21以上の増加などの所見あり


起立で収縮期血圧は20mmHg以上の低下　→　心への静脈還流量の低下、心拍出量の減少、脳血流量の減少となる

起立試験の判定法について

＜治療・改善方法＞


・規則正しい食生活


・十分な睡眠


・内服薬：ミトドリン（α受容体刺激薬）、アメジニウム

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完全大血管転位症（complete TGA's）について

完全大血管転位症とは肝動脈と大動脈が入れ替わり、右室から大動脈が、左室から肺動脈が起始する疾患

・出生直後からチアノーゼ、多呼吸、呼吸困難を呈し、そのまま放置すれば低酸素血症と心不全が進行し致死的である（2～3ヵ月以内）


・合併症の種類によって3つに分類される

聴診：Ⅱ音が単一で亢進している


心電図：右軸偏位、右室肥大が認められる


胸部X線像：卵形心陰影を認める


心エコー：大動脈が肺動脈の前に位置しており、左室から肺動脈、右室から大動脈が起始していることを確認


この時点では、完全大血管転位症のⅠ型またはⅡ型を考える


心エコー検査ではっきりしないようであれば、心カテーテル検査、造影検査を行う

＜治療＞


（1）低酸素血症に対して、PGE₁の投与、バルーン心房中隔裂開術（BAS）


（2）心不全に対して、利尿剤、カテコールアミン（カテコラミン）


（3）根治術

┏　Ⅰ型：Jatene手術
┃　　　　（ジャテーン）
┃　　　（生後1～2週）
┃　→必要時、姑息的に
┃　　肺動脈絞扼術を施行
┃
┣　Ⅱ型：Jatene手術
┃　　　（生後1～2ヶ月）
┃　→必要時、姑息的に
┃　　肺動脈絞扼術を施行
┃
┗　Ⅲ型：Rastelli手術
　　　　（生後3～4歳）
　　→必要時、姑息的に
　　　Blalock-Taussig手術を施行

Blalock-Taussig手術について

ブラロック・トーシク（BT）短絡手術は、肺血流量減少の先天性心疾患に対して肺血流量を増加するために施行する姑息的手術のことである

・original BTである鎖骨下動脈を肺動脈に直接繋ぐ手術は今では稀であり、人工血管を使用することが多い

→modified BT

先天性心疾患手術名のまとめについて（人名がついているもの）

青字：チアノーゼ性心疾患に対する手術

＜参考＞

日本小児科学会：http://www.jsps.or.jp/archives/sick_type/daikekkan-tenishou（閲覧：2022.2.25）

難病情報センター　左心低形成症候群：https://www.nanbyou.or.jp/entry/4372（閲覧：2022.2.25）

大動脈縮窄症について

大動脈縮窄症には、単純型大動脈縮窄症と大動脈縮窄複合があるが、これらの症状や経過は大きく異なっている

病態生理については後述している項目から確認してください

・単純型大動脈縮窄症：上肢のみの高血圧、下肢の血圧低下などの症状を呈する


→心電図検査では、左室肥大や背部での心雑音を聴取する



・大動脈縮窄複合：大動脈縮窄症に心室中隔欠損症などの心内奇形を合併する場合をいい、重篤な疾患である

（遠位の血流が動脈管に依存しており、動脈管の閉鎖では腎血流などが途絶しductal shockとなり致命的となる）


これは、新生児期から心不全や下半身のチアノーゼを呈する


→動脈管性ショックに対してはPGE₁製剤の使用が必須である

一般的に動脈管は生後数時間から1、2日ほどで閉鎖するものだが、先天性心疾患の合併例などでは、生後5日まで開存していたり、場合によっては1ヵ月経っても開存していたりする


この先天性心疾患のうち

動脈管に血行動態が依存している疾患である大動脈縮窄症（体循環が動脈管に依存）や肺動脈閉鎖症（肺循環が動脈管に依存）では、生後数時間から数日の動脈管が閉鎖する時期に症状の増悪が認められる

・毛細血管再充満時間の延長は重篤な心不全、循環不全、ショック、脱水、末梢性血管疾患、低体温などを示す


→指の爪床を5秒間圧迫した後、圧迫を解除する。圧迫解除後に爪床の色が元の色に戻るまでの時間を測定するが、2秒以内が正常となっている



・先天性心疾患のおよそ5%を占める。また、Turner症候群の3割ほどに合併する（特定の症候群に合併しやすいもの）



・縮窄部遠位では血圧は下がるため、上下肢の血圧差がある


・上半身はチアノーゼを生じない


→これは、縮窄部の近位である腕頭動脈あるいは左鎖骨下動脈から、それぞれ右上肢、左上肢への血液が流れ、左室→上行大動脈と流れる動脈血が流れるためである

＜治療＞


大動脈縮窄症では、診断後動脈管を開存させて腎血流を維持するためにPGE₁の点滴静注を行い、手術療法に進む必要がある


バルーンで拡張したり、ステント※を用いて修復する


また、術後の再狭窄に対しても行うことが多い

※ ステント：金属製網目状のトンネルであり、主に血管狭窄部の拡張、大動脈瘤の破裂予防、下行大動脈解離（B型）のエントリー閉鎖などの目的で用いられる

→原則、末梢血管からカテーテルを用いて挿入されることから低侵襲性である

成人における冠動脈インターベンション時、動脈硬化性頸動脈狭窄の拡張、閉塞性動脈硬化症における腸骨動脈の拡張などによく用いられる

単純型大動脈縮窄症の病態生理について

左室から出ている大動脈は途中、頭部や上半身に向かう血管が通っている

①大動脈の縮窄　→━↘　
　　　↓　　　　　　　┃
　腎血流量↑　　　　　┃
　　　↓　　　　　　　┃
　　RAA系↑　　　　　┃
　　　↓　　　　　 　　↓
　　高血圧　→　②左室圧負荷↑
　　　　　　　　　↓
　　　　　　　　左室肥大

①大動脈が狭窄して圧が高まる

そのため、次からの体循環→大静脈→右房→右室→肺動脈→肺静脈→左房→左室→大動脈と通常通り流れていく

②この次の大動脈まで一周すると、狭窄している手前である左室の圧負荷が大きくなる

大動脈縮窄複合の病態生理について

①大動脈縮窄　→━━→（VSD）
　　↓（動脈管）　　　　　↘
②PA→A_oシャント　　　　　↓
　　↓　　　　↓　　　　　　┃
腎血流量↓　③チアノーゼ　 ┃
肝血流↓　　　　　　　　　 ┃
　↓　　　　　　　　　　　↙
乏尿　　　　　　④LV→RVシャント
肝不全　　　　　　　　↓
（ductal shock※）　⑤肺血流量↑
　　　　　　　　　　　↓
　　　　　　　　⑥肺高血圧
　　　　　　　　　↙　　　↘
⑦右室圧負荷↑、容量負荷↑　　↓
　↓　　　　　　　↓　　　　　↓
右室肥大　うっ血性心不全　　↓
（右心不全）　　↑　　　　↙
　↓　　　　　⑧左心系容量負荷↑
肝腫大　　　　　　　　↓
　　　　　　　　　左室肥大

PA：肺動脈
A_o：大動脈

※ ductal shock：縮窄の程度により腎血流が不足し、ショックを起こすものをいう。これは、緊急疾患である

→所見として、下半身への血流が乏しく、下肢の血圧が下がり、脈圧も小さくなるため下肢の脈拍が非常に触れにくくなる

このため、普段から新生児の診察では下肢の脈を鼠径部、足背などで触れて脈が弱くなっていないか確認するようにしておくことが大事である

②大動脈に、肺動脈から動脈管で繋がっていて血流が混流する

③大静脈を通り、右房に戻る

④右室と左室が孔で繋がっており、左→右シャントがある

⑤④のため、肺循環で血流が増える

⑥結果、肺で血圧が上がる

⑦肺静脈を通り、左房、左室と戻るが圧が高く、更に左→右とシャント通るため右室に負荷がかかる

⑧⑦と同時に通り道である左室にも容量負荷はかかる

肺動脈弁狭窄症について（PS）

肺動脈弁狭窄症とは、先天的に肺動脈に狭窄があり、右心系の圧負荷が増大する疾患である

・重症例を除いて、通常は無症状で経過する


・全先天性心疾患のおよそ10%ほどを占める（頻度としては高いといえる）


・肺動脈狭窄症の中でも、肺動脈弁狭窄症が最も多い


・非チアノーゼ性心疾患であり、右室-肺動脈間の圧較差、右室圧の上昇が特徴


・肺体血流量比＝1.0（短絡疾患の否定）

＜肺体血流量比について＞


Q_P/Q_Sは短絡心疾患の重症度の指標の一つである

これは心エコー法（パルスドプラ法）（Echo：E法）とカテーテル法（Fick：F法）で算出される


通常は、肺循環の血流量（Q_P）は体循環（Q_S）の血流量比は同量の血液が流れるため１となる


心疾患などでASDやVSDなどを生じると左→右シャントが形成され、肺血流量が増加する


→そのため、Q_P/Q_Sは上昇していく


これが1.5を上回る場合に手術を考量する

聴診：第2肋間胸骨左縁に最強点がある

また、駆出音（駆出クリック音）に続く収縮期駆出性雑音、Ⅱ_Pの減弱、Ⅱ音の病的分裂


心電図：右室肥大

→右心系の圧負荷あり


胸部X線像：左第2弓の突出（→肺動脈狭窄後拡張）、左第4弓の丸みを帯びた所見

→右の圧が高いため、左に突出している

＜確定診断＞


①心エコー検査：狭窄した弁と肺動脈の狭窄後拡張を確認


②心カテーテル検査：収縮期の右室-肺動脈圧較差、右室-右房の圧上昇の確認


③右室造影：右室肉柱の発達、肺動脈の弁狭窄、肺動脈の狭窄後拡張の確認

＜治療＞


軽症例：経過観察



中等症以上（収縮期の右室-肺動脈圧較差 ≧ 40～50mmHg）では


・カテーテル治療：経皮的バルーン肺動脈弁形成術（PTPV）（第一選択）

→バルーンで狭窄を拡張する弁形成術（Valvoplasty）のこと

（AS：大動脈弁狭窄症に対しても行うことあり）


・肺動脈弁切開術の施行

カテーテルの診断・治療の合併症には


・穿刺部皮下出血

・心室性期外収縮（弁形成術中に）

・三尖弁逆流

・肺動脈弁逆流（狭窄部分を拡張しすぎた場合）


などがあり、特に重篤な合併症には肺動脈穿孔が挙げられる


→これは、肺動脈弁の拡張により、肺動脈や右室流出路に亀裂を生じさせてしまうことでおこる

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房室中隔欠損症（AVSD）/心内膜床欠損症（ECD）

房室中隔欠損症とは心内膜床の発達障害によるもので、VSDの有無で部分型（不完全型）と完全型に分けられる

肺血流量増加をきたす

・これはダウン症候群に合併しやすい疾患である


・かつては心内膜床欠損症（ECD）と呼ばれていた疾患である


・チアノーゼなし


・二次孔が欠損するASD（心房中隔欠損症）では、不完全右脚ブロックと右軸偏位があるが、一次孔が欠損するECD（心内膜床欠損症）では不完全右脚ブロックとともに左軸偏位となる


・ECDは、共通房室弁によって僧帽弁閉鎖不全（MR）や三尖弁閉鎖不全（TR）を伴うことが多い

ASDは卵円窩以外の部位にも穴が開いている場合がある（一番多いのが、二次孔欠損である）


この場所によって4つに分類されており、穴の場所、大きさによって症状発現時期、病態の程度、治療の必要性、疱疹などが変わる

聴診：第4肋骨胸骨左縁で全収縮期（逆流性）雑音、心尖部で全収縮期逆流性雑音、拡張期ランブル、Ⅱ音の亢進


心電図：左軸偏位、不完全右脚ブロック、PR延長（Ⅰ度房室ブロック）、右室肥大（完全型では両室肥大）


胸部X線像：著明な心拡大、肺血管陰影増強

＜確定診断＞


①心エコー：心房及び心室中隔欠損孔の確認


②心カテーテル検査：右心系のO₂ステップアップの確認


③左室造影で正面像：goose neck sign（グースネックサイン：左室流出路の狭小化を示唆する）、心室間左→右シャントの確認

＜治療＞


完全型ではできるだけ早期に


欠損孔閉鎖術、共通房室弁の分割、弁形成術を施行する


・心内膜床欠損症（ECD）では、人工心肺を使用してASD、VSDを閉鎖して弁の修復を行う


・肺血流量増加をきたしており、これを制限するため、肺動脈絞扼術を施行する

→この他に、心室中隔欠損症、両大血管右室起始症、三尖弁閉鎖症などでも肺血流量の制限のため適応となることがある

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総肺静脈還流異常症について（TAPVR）

総肺静脈還流異常症とは、4本全ての肺静脈が左心房ではなく、全て右心系（右房、SVC、IVC）に還流する先天性心疾患であり、肺静脈が還流する部位によって4つの分類がある

この疾患では、血流の動態を把握して、どこで血液酸素飽和度のstep upがみられるかを知ることが重要である

・新生児から乳児期にみられる


・症状には、呼吸困難、チアノーゼ、右心不全症状


・未治療では1歳までに80%ほども死亡する

→可及的速やかに根治手術が必要である


・これは全先天性心疾患の1%ほどを占めている


・一般的にTAPVRでは心臓の4腔（RA,RV,LA,LV）の酸素飽和度は同一である

以下はTAPVRの4型になるが、これは肺静脈の還流部位によって分類されている

※ Ⅲ型の所見：新生児早期に症状が発現し、4つの中で最も重症である

各分類型の血行動態について

（動脈血：赤　静脈血：青　混合血：黒）


＜Ⅰ型：肺動脈造影からの静脈相で＞


4本の肺静脈　→　共通肺静脈　→　垂直静脈　→　無名静脈（ここでSVCとIVCが混合）　→　上大静脈　の還流あり（この次は右心房へ続く）



＜Ⅱ型＞


4本の肺静脈　→　共通肺静脈　→　右房、冠状動脈洞　→　右室と同時に左房、左室へ続く（ここでSVCとIVCが混合）



＜Ⅲ型＞


4本の肺静脈　→　共通肺静脈　→　下大静脈と門脈系または静脈管系へ還流（ここでSVCとIVCが混合）　→　右房から右室、左房へ続く

聴診：Ⅱ音の亢進を聴取する（肺高血圧所見）


心電図：右軸偏位、右室肥大が認められる


胸部X線像：心拡大、肺血管陰影増強、雪だるま型心陰影（ⅠA型）、肺静脈狭窄、閉塞例ですりガラス用陰影を認める（肺うっ血所見）

新生児期のTAPVRでは、造影で状態が悪化するため、検査は心エコーのみで診断をしてから手術に移行する

＜確定診断＞


①心エコー


・右房、右室の拡大

・右室圧（RVP）の上昇

・肺静脈の異常走行や異常還流

・卵円孔、心房中隔欠損での多量の右→左シャントの確認



②MDCT検査：肺静脈の形態、左房との位置関係を確認する

※②は必須検査ではないが、有用である（MDCT：Multi Detector-row CT、超高速X線CTスキャナー）

＜治療＞


早期の根治手術が必要


左房と共通肺静脈吻合＋異常血管や心房中隔欠損（ASD）の閉鎖


TAPVRはTGAと同様にBAS（バルーンの心房中隔欠損孔作成術）を施行する症例もあるが、原則は診断後ただちに手術をすること

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左心低形成症候群について（指定難病：211）

左心低形成症候群は動脈管依存性心疾患である

・肺血流増加とチアノーゼあり


・新生児に悪化する疾患の一つ


・動脈管の閉鎖は致命的である

胸部X線検査：明らかな心拡大像を認める


心エコー図：左室（LV）の内腔が極めて狭い状態、大動脈（Ao）もきわめて細い

通常、大動脈系と左房径は同程度の大きさである

左室は痕跡的である


心電図：高度の右室肥大


心雑音は認めないことが多い

その他の先天性心疾患でもいえることだが、心電図検査と心エコー検査どちらを優先して行うかという状況では、心エコー検査の方が診断学的価値が高いため、こちらを優先するとよい（直接的に診断可能）

（心電図も先天性心疾患の診断上有用ではある）

＜治療＞


プロスタグランディンE₁の持続静注：動脈管依存性心疾患の動脈管開存維持のために使用

酸素吸入では、動脈管閉塞リスクあり禁忌である

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三尖弁閉鎖症について（TA）

三尖弁閉鎖症とは、先天的に三尖弁口が閉鎖しており、心房中隔欠損症（ASD）を介して右房より左房に血流が移行する病態を示す

大血管転位症（TGA）合併の有無によってⅠ型、Ⅱ型に分類されている

Ⅰ型：大血管関係が正常


Ⅱ型：大血管転位型


a：肺動脈閉鎖を合併する場合


b：肺動脈狭窄を合併する場合


c：肺動脈狭窄を合併しない場合

・Ⅰ_b型が最も多い


・Ⅰ_a型では心雑音を聴取しないこともある（動脈管が細い場合）

→この場合、SpO₂は70%前後ともっと低くなり、新生児期であっても手術が必要なことが多い

・好発：出生直後から１ヵ月以内


・チアノーゼを呈する


・肺血流量は増加する場合、減少する場合のどちらの可能性もある

酸素飽和度（SpO₂）と動脈血酸素分圧（PaO₂）の関係も重要である


ゴロも存在しているので、覚えておきましょう

心電図（ECG）：左軸偏位、左室肥大、右房負荷


胸部X線：箱型心陰影（box like）


聴診：胸骨左縁第４肋間にVSD類似の収縮期逆流性雑音などの所見


→ここからTAのⅠ型を考慮

大雑把ではあるが


・左軸偏位≒心内膜床欠損：右脚ブロック

・三尖弁閉鎖：左室肥大


と捉えておく（主に「国試的に」だが）

＜確定診断＞


心カテーテル：右房造影


心エコー検査

＜姑息術＞


・肺血流減少型（Ⅰ_a型、Ⅰ_b型）は、肺血流量増加をめざすためにBAS、Blalock-Taussig手術を行う


・肺血流量増加型（Ⅰ_c型）では、肺血流量の低下を目指すため、PA bandingを行う

＜根治術＞


２歳前後にFontan手術をする（右房-肺動脈吻合）

※適応には肺高血圧症がないことが条件となる


→肺高血圧症が合併していればPA bandingを行う

Fontan手術について

フォンタン手術は肺循環に心室から血流の駆出が関与していないため、機能的な根治術と言われている

尚、術式はいくつかある

＜Fontan手術の術式の種類＞


①右心耳-肺動脈吻合


心房中隔欠損を閉鎖し右心房（右心耳）と肺動脈をつなぐ手術（これは古典的なFontan手術）

最初に三尖弁閉鎖に施行された手術となっている

ここから、派生して以下の術式が考案されていった

②lateral tunnel（LT法：ラテラルトンネル、lateral：側面の、横の）


右房外側壁を利用して、パッチを当てることで下大静脈の血流をすべて肺動脈に流し、下大静脈は端側吻合で右肺動脈につなぐ術式

③心外導管を用いたtotal cavo-pulmonary connection（TCPC）


下大静脈を肺動脈につなげるための人工血管を心臓の外に置く

上大静脈は②と同様、右肺動脈に端側吻合する

肺静脈から戻ってきた酸素化された血液のみが通過する

その他近縁疾患について

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Ebstein病（指定難病：217）（エプスタイン）

Ebstein病とは、先天性心疾患の一つであり、右心房右心室の間にある三尖弁の働きが悪く、下方偏位、巨大な右房・右室の形態異常を示し、三尖弁逆流を生じている疾患である

＜Ebstein病の血行動態＞


肺動脈　→　肺循環　→　肺静脈　→　大動脈　→　体循環　→　大静脈（ここまでは正常）


→右心房　┳→　右室（TR）
　　　　　┃　右房が右室に
　　　　　┃　落ち込んだ後尖あり
　　　　　┗→　左室（ASD）

・全先天性疾患の中で0.6%前後ほどの罹患率


・小児期は無症状のこともあるが、成人して不整脈や心不全を経年的に発症する


・合併症の上室性頻拍（副伝導路のこと多い）があれば、それに対応して治療することあり


・新生児を除けば術後の予後は良好である


・症状は多岐にわたり、WPW、チアノーゼなど様々でてくる。血栓形成により致死的なこともあるため注意が必要である

・６割にチアノーゼ症状、心音は奔馬調律と収縮期雑音（三尖弁閉鎖不全）


・右房圧が上昇してASDで右→左シャントを生じて、右室拍出量の減少（機能的右室の縮小）、肺血流量減少でチアノーゼを呈する



・心房化された心室（atrialized ventricle）が特徴


・三尖弁中隔尖の偏位（中隔尖と後尖が下方にずれる）あり

→これにより、右心室壁に付着する奇形がみられる


・三尖弁機能が悪く閉鎖不全に陥っていることで、50～60%がASDを合併している

→また、不整脈（発作性頻拍）を伴うことが多い

心電図：電位の低い右脚ブロックにP波増高、PQ延長、Ⅰ度房室ブロックを認め、WPW症候群の合併が特徴的である

→主に右房の心拡大が認められる


胸部X線：特徴的な心基部の細い球形の心陰影


聴診：三尖弁閉鎖不全を示唆する聴診所見、右脚ブロック

→三部調律や四部調律（gallop rhythm）を聴取


心電図：心腔内心電図と心内圧の同時記録で心電図が心室波でありながら圧曲線が心房波の場合、心房化右室の存在を示唆することから、診断が確実となる

＜治療＞


軽症例では手術適応とならない


重症例：三尖弁挙上転位術（Hardy法）、人工弁による三尖弁置換術の施行

Ebstein奇形

Ebstein奇形は、房室弁の先天異常を伴う心疾患であり、上記の疾患のことである

奇形には

・大きな三尖弁前尖

・三尖弁中隔尖の心室中隔への付着（plastering）

・右房化右室

・三尖弁逆流

・大きな右房

これにはもちろん一貫性はあり

三尖弁の中隔尖、後尖が右室側に偏位して三尖弁逆流を生じるというものであり

これによって右房化右室が形成されるというものである

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Valsalva洞動脈瘤（バルサルバ）

バルサルバ洞動脈瘤は先天的に支持組織がぜい弱で、Valsalva洞の一部が右室または右房に瘤状に突出している

漏斗部心室中隔欠損に大動脈弁とバルサルバ洞が落ち込み、バルサルバ洞の拡大と弁の逸脱をきたしたものが多い

・稀な疾患だが、75%は男性を占める


・心室中隔欠損はバルサルバ洞で閉鎖されていることもある


・大動脈弁の変形から閉鎖不全をきたすことがある


・そのうち一つがバルサルバ洞が右室などに交通を作ることがあり、これがバルサルバ洞破裂という疾患である

→突然の胸痛や左→右シャントをきたし手術適応である

肺動脈弁閉鎖

・心不全を伴うことが多い


・チアノーゼを伴う


・高い右室圧で右室造影で冠動脈が造影されることがある（類洞交通）


・冠動脈の閉鎖や狭窄を合併し、冠血流が類洞交通に依存する場合があり、これを右室依存性冠循環という

右室依存性冠循環では、急速に右室圧を下げる薬は心筋虚血を誘発するため禁忌である

・胸骨左縁第2肋間の弱い連続性雑音

→動脈管が閉鎖しつつある状態


・右室造影で肺動脈弁閉鎖し、心室中隔欠損症を合併していない状態


・心エコーで診断可能→診断後ただちにPGE₁製剤投与する

→その後、カテーテル検査で病態の評価をしていく

＜治療＞


診断されたらすぐに動脈管を開く内科的な治療をすること

→PGE₁製剤を用いる



そのあと、合併症として心不全があればフロセミドなどの利尿剤投与

大動脈二尖弁

大動脈二尖弁は、大動脈弁逆流、大動脈弁狭窄をきたす先天性心疾患である

・小児期では診断されず、成人後に指摘されることが多い疾患である


・これは右左シャント、チアノーゼは呈さない


・頻度の高い先天性心疾患の一つ

左上大静脈遺残

左上大静脈遺残は、大動脈二尖弁と並び、頻度の高い先天性心疾患の一つである

これは、先天性の血管異常がある

・症状を全く呈さないまま一生を過ごすことがある疾患


・検査でたまたま指摘される程度であり、詳細な頻度としては不明（出生の0.5〜2％ほど）

チアノーゼと肺血流量の関係による鑑別について

この中でPGE₁製剤が適応となる心疾患は


＜非チアノーゼ性心疾患＞


・大動脈縮窄・離断複合


＜チアノーゼ性心疾患＞


・大血管転移症

・Fallot四徴症＋肺動脈閉鎖

・純型肺動脈閉鎖症

・三尖弁閉鎖症

・左心低形成症候群

・Ebstein病（重症）

疾患と負荷のかかる部位についてのまとめ

今までの疾患のなかでそれぞれ、負荷のかかる部位についてまとめたものが以下の通りとなる

心疾患、肺疾患に関連した症候群

DiGeorge症候群

DiGeorge症候群（ディ・ジョージ）とは、22番染色体q11.2を欠失し胸腺低形成を起こして細胞性免疫不全、先天性心血管異常、副甲状腺低形成から低カルシウム血症や特徴的な口蓋顔貌異常を呈する症候群である

最近では22q11.2欠失症候群と言われている

・Fallot四徴症の15％ほどでディ・ジョージ症候群を認める

→この場合、CATCH22を伴い、胸腺低形成では細胞性免疫異常であるディ・ジョージ症候群に関連する

＜CATCH22＞


・心奇形：Cardiac defects

・特異的顔貌：Abnormal face

・胸腺低形成：Thymus hypoplasia

・口蓋裂：Cleft palate

・副甲状腺機能低下による低カルシウム血症：Hypocalcemia

Turner症候群（ターナー）

Turner症候群は女性のみに起こる疾患である。これは、2本ある性染色体（X線染色体）のうち、1本全部または一部が欠如している疾患である

・低身長、翼状頸、外反肘、第二次性徴の欠如、原発性性腺機能低下が主要症状となっている


・血管系では、左心系の異常が主であり、大動脈縮窄症、大動脈弁狭窄症が多い

先天性風疹症候群

先天性風疹症候群は、妊娠母体が風疹（Rubella）に感染し、特に妊娠12週以内での感染は胎児の種々の臓器からウイルスが分離される

・心疾患でみると、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄症、心房中隔欠損症の頻度が高くなっている

Malfan症候群

Malfan症候群（マルファン）は、高身長、脊柱側弯、漏斗胸、クモ指、長い手足、関節の過伸展、水晶体亜脱臼が特徴の疾患の総称である

・これは、fibrillin遺伝子の異常で結合組織が脆弱となって種々の症状を生じる疾患である


・血管系では、大動脈弁逆流や上行大動脈の拡大、大静脈乖離、破裂などが挙げられる（僧帽弁逸脱症候群）

Marfan症候群のような大動脈病変の進行はARB（アンジオテンシンⅡ受容体拮抗薬）が阻止する作用がある

ARB：血圧降下薬であり、腎保護作用がある主に血圧の第一選択薬となるもの

Osler病（オスラー）（指定難病：227）

Osler病はRendu-Osler-Weber病（ランデュ・オスラー・ウェーバー）とも言われ、皮膚や粘膜の毛細血管拡張、反復する皮膚や粘膜の出血が特徴である常染色体優性遺伝疾患のことである

・15％ほどで肺動静脈瘻の合併があり、チアノーゼの原因となる

Down症候群（ダウン）

ダウン症候群は先天性心疾患を4、5割で合併する先天異常症候群である（21トリソミー）

・21番染色体の全長あるいは一部の重複によって発症する


・筋緊張低下や特徴的顔貌（内眼角贅皮、舌の突出、眼瞼裂斜上、鼻根部平坦）、手掌単一屈曲線などを呈する


・心疾患には心室中隔欠損症、心内膜床欠損など

Noonan症候群（ヌーナン）（指定難病：195）

Noonan症候群とは、ターナー症候群に似ていて低身長、翼状頸、外反肘などを呈するが、これは男児でも発症する疾患である

・心疾患には肺動脈狭窄症、肥大型心筋症がある

無脾症・多脾症

無脾症・多脾症は内臓錯位症候群ともいい、心臓と胃の位置が正常でない場合に疑われる疾患である

・心疾患には単心房、単心室、総肺静脈還流異常症など

Williams症候群（ウィリアムズ）（指定難病：179）

Williams症候群は妖精様顔貌で、絶対的音感を有している

・心疾患には大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄症など

Bland-White-Garland症候群（ブランド・ホワイト・ガーランド）

Bland-White-Garland症候群は、左冠動脈が肺動脈から起始している先天性心疾患である

・左冠動脈領域には静脈血が還流するため低酸素状態となる


・乳児期に心筋虚血やそれによる僧帽弁逆流がきっかけで気づくことが多い

＜参考紹介＞

メディックメディア：クエスチョン・バンク　vol.4 小児科

病気がみえる：vol.10　産科